ЛЕЧЕНИЕ ИХТИОЗА (ФОЛЛИКУЛЯРНОГО КЕРАТОЗА)

Фолликулярный гиперкератоз – это симптом отдельных заболеваний, который представляет собой процесс выраженного ороговения эпителия кожи (собственно гиперкератоза) с закупоркой волосяных фолликулов и снижением скорости обновления кожи. Фолликулярный кератоз может быть спутником многих кожных заболеваний, нарушений метаболизма, других заболеваний, однако он выступает основным симптомом в рамках такой патологии, как ихтиоз. Ихтиоз характеризуется образованием большого количества чешуек на коже различной степени выраженности, что может сильно изменять внешний вид и приводить к снижению качества жизни. Осложнениями ихтиоза может быть бактериальное инфицирование кожи, а тяжелые формы поражения могут приводить к летальному исходу.

К приобретенным формам гиперкератоза могут приводить такие процессы, как: заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, гиповитаминоз А, Е, С, В; сифилис и туберкулез, системные заболевания (склеродермия, системная красная волчанка), другие кожные заболевания (атопический дерматит, грибковые поражения кожи). В таком случае гиперкератоз выступает только одним из множества других симптомов, и отходит на второй план. Здесь важно диагностировать основную патологию и назначить соответствующее лечение.

ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ

Ихтиоз относится к врожденной форме гиперкератоза.  Это наследственное заболевание кожи, при котором нарушаются процессы ороговения кожи, что приводит к развитию диффузного гиперкератоза. Выраженность заболевания подвержена выраженной вариации: от  незначительного шелушения до образования выраженных плотных роговых чешуек с возможным образованием наростов в виде шипов, покрывающих все тело. Выделяют несколько разновидностей данной наследственной патологии, которые отличаются по выраженности проявлений и механизмам наследования. Простой или вульгарный ихтиоз —  наследуемая по доминантному типу патология с неполной пенетрантностью (что значит при наличии заболевания у одного из родителей патология обязательно наследуется каждым ребенком, однако для ее развития необходимы определенные условия). Дефект в генетическом материале в данном случае заключается в том, что в организме снижается выработка такого белкового вещества, как филаггрин, поэтому в роговом слое кожи уменьшается количество свободных аминокислот и не удерживается вода – это приводит к выраженной сухости кожи и остальным проявлениям. Это самая распространенная форма заболевания в популяции. Х-сцепленный ихтиоз передается рецессивно (дети мужского пола наследуют патологию, дети женского пола – только при болезни у матери и отца). В этом случае в коже откладывается большое количество холестерина, поэтому роговые чешуйки плотно фиксируются в коже и приводят к гиперкератозу. Другие варианты встречаются крайне редко: пластинчатый ихтиоз, врожденная буллезная ихтиоформная эритродермия и ихтиоз новорожденных.

Клиническая картина болезни зависит от варианта наследуемого дефекта при ихтиозе. Вульгарный ихтиоз характеризуется диффузным шелушением кожи, чрезмерной «прорисованной» складчатостью кожи ладоней и стоп, а также фолликулярным гиперкератозом (появляются плотные бугорки округлой формы на коже, с острыми шипиками на их верхушке, а также обломками волос). Мелкочешуйчатое шелушение наблюдается на локтях и коленях, на спине и груди, а гиперкератоз выражен в области плеч, бедер, ягодиц, локтей, и при пальпации характеризуется симптомом «терки», что приносит сильный дискомфорт пациентам. Симптомы появляются уже на первом году жизни, реже несколько позже, заболевание наблюдается у родственников первой или второй линии, проявления усиливаются в зимний период, а также часто сочетается с другой кожной патологией. Другие формы протекают достаточно тяжело с поражением всего кожного покрова и образованием темных чешуек (по типу рыбьей кожи).

Диагностика обычно не представляет трудностей в связи с характерной клинической картиной и наличием родственников с такой же патологией. При возникновении первого случая в семье может потребоваться проведение гистологического исследования кожи. Также применяется пренатальная (внутриутробная) диагностика заболевания, что особенно важно делать в семьях с риском развития у плода данной патологии. Диагностикой и лечением занимается врач дерматолог. Может потребоваться дополнительная консультация генетика, а при наличии сопутствующей патологии –офтальмолога, гастроэнтеролога.

Проводить дифференциальную диагностику необходимо с приобретенным ихтиозом и волосяным лишаем.

ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИЯ в ПОЛИКЛИНИКЕ № 1 РАН

Поликлиника №1 Минобрнауки России © 1946-2023 | 18+ | Информация, представленная на сайте, не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.